Códigos CIE-11 del capítulo 04: Enfermedades del sistema inmunitario
257 códigos de la CIE-11 en español (MMS 2026-01, OMS). Abre cualquier código para ver su ficha con la definición oficial cuando existe, exclusiones, sinónimos y la equivalencia CIE-10.
- 4A00Inmunodeficiencias primarias por trastornos de la inmunidad innata
- 4A00.0Defectos funcionales de los neutrófilos
- 4A00.00Síndrome de inmunodeficiencia de neutrófilos
- 4A00.0YOtros defectos funcionales especificados de los neutrófilos
- 4A00.0ZDefectos funcionales de los neutrófilos, sin especificación
- 4A00.1Defectos del sistema del complemento
- 4A00.10Inmunodeficiencia con deficiencia de un componente inicial del complemento
- 4A00.11Inmunodeficiencia con deficiencia de un componente tardío del complemento
- 4A00.12Inmunodeficiencia con deficiencia del factor B
- 4A00.13Inmunodeficiencia con anomalía del factor D
- 4A00.14Angioedema hereditario
- 4A00.15Angioedema adquirido
- 4A00.1YOtros defectos especificados del sistema del complemento
- 4A00.1ZDefectos del sistema del complemento, sin especificación
- 4A00.2Predisposición genética a determinados microbios patógenos
- 4A00.3Inmunodeficiencia con deficiencia de células NK
- 4A00.YOtras inmunodeficiencias primarias especificadas por trastornos de la inmunidad innata
- 4A00.ZInmunodeficiencias primarias por trastornos de la inmunidad innata, sin especificación
- 4A01Inmunodeficiencias primarias por trastornos de la inmunidad adaptativa
- 4A01.0Inmunodeficiencias con defecto predominante de los anticuerpos
- 4A01.00Agammaglobulinemia hereditaria con linfocitos B ausentes o casi ausentes
- 4A01.01Inmunodeficiencias con reducción importante de al menos dos isotipos de inmunoglobulinas séricas con cifra normal o baja de linfocitos B
- 4A01.02Deficiencia de anticuerpos específicos con concentración normal de inmunoglobulinas o número normal de linfocitos B
- 4A01.03Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante
- 4A01.04Inmunodeficiencias con deficiencias isotípicas o de cadenas ligeras y cifra normal de linfocitos B
- 4A01.05Inmunodeficiencias con reducción importante de IgG o IgA séricas, con IgM normal o elevada y cifra normal de linfocitos B
- 4A01.0YOtras inmunodeficiencias especificadas con defecto predominante de los anticuerpos
- 4A01.0ZInmunodeficiencias con defecto predominante de los anticuerpos, sin especificación
- 4A01.1Inmunodeficiencias combinadas
- 4A01.10Inmunodeficiencias combinadas graves
- 4A01.11Deficiencia de complejo principal de histocompatibilidad de clase I
- 4A01.12Deficiencia de complejo principal de histocompatibilidad de clase II
- 4A01.1YOtras inmunodeficiencias combinadas especificadas
- 4A01.1ZInmunodeficiencias combinadas, sin especificación
- 4A01.2Trastornos de la regulación inmunitaria
- 4A01.20Trastornos de la regulación inmunitaria con hipopigmentación
- 4A01.21Trastornos de la regulación inmunitaria con predominio de la autoinmunidad
- 4A01.22Trastornos de la regulación inmunitaria con predominio de la linfoproliferación
- 4A01.23Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria
- 4A01.2YOtros trastornos especificados de la regulación inmunitaria
- 4A01.2ZTrastornos de la regulación inmunitaria, sin especificación
- 4A01.3Otros síndromes de inmunodeficiencia bien definidos por defectos en la inmunidad adaptativa
- 4A01.30Inmunodeficiencia por defectos del timo
- 4A01.31Defectos de reparación del ADN distintos de las inmunodeficiencias combinadas de linfocitos T o B
- 4A01.32Displasia inmunoósea
- 4A01.33Enfermedad venooclusiva hepática - síndrome de inmunodeficiencia
- 4A01.34Síndromes de hiper-IgE
- 4A01.ZInmunodeficiencias primarias por trastornos de la inmunidad adaptativa, sin especificación
- 4A0YOtras inmunodeficiencias primarias especificadas
- 4A0ZInmunodeficiencias primarias, sin especificación
- 4A20Inmunodeficiencias adquiridas
- 4A20.0Inmunodeficiencia de comienzo en el adulto
- 4A20.1Inmunodeficiencia adquirida por pérdida de inmunoglobulina
- 4A20.2Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria
- 4A20.20Síndrome hemofagocítico asociado con infección
- 4A20.21Linfohistiocitosis hemofagocítica asociada con una neoplasia maligna
- 4A20.2YOtra linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria especificada
- 4A20.2ZLinfohistiocitosis hemofagocítica secundaria, sin especificación
- 4A20.YOtras inmunodeficiencias adquiridas especificadas
- 4A20.ZInmunodeficiencias adquiridas, sin especificación
- 4A40Lupus eritematoso
- 4A40.0Lupus eritematoso sistémico
- 4A40.00Lupus eritematoso sistémico con afectación cutánea
- 4A40.0YOtro lupus eritematoso sistémico especificado
- 4A40.0ZLupus eritematoso sistémico, sin especificación
- 4A40.1Lupus eritematoso provocado por medicamentos
- 4A40.YOtro lupus eritematoso especificado
- 4A40.ZLupus eritematoso, sin especificación
- 4A41Miopatía inflamatoria idiopática
- 4A41.0Dermatomiositis
- 4A41.00Dermatomiositis del adulto
- 4A41.01Dermatomiositis juvenil
- 4A41.0ZDermatomiositis, sin especificación
- 4A41.1Polimiositis
- 4A41.10Polimiositis juvenil
- 4A41.11Polimiositis paraneoplásica
- 4A41.1YOtra polimiositis especificada
- 4A41.1ZPolimiositis, sin especificación
- 4A41.2Miopatía por cuerpos de inclusión
- 4A41.20Miositis inflamatoria por cuerpos de inclusión
- 4A41.21Miopatía no inflamatoria por cuerpos de inclusión
- 4A41.2ZMiopatía por cuerpos de inclusión. sin especificación
- 4A41.YOtra miopatía inflamatoria idiopática especificada
- 4A41.ZMiopatía inflamatoria idiopática, sin especificación
- 4A42Esclerosis sistémica
- 4A42.0Esclerosis sistémica de comienzo pediátrico
- 4A42.1Esclerosis sistémica difusa
- 4A42.2Esclerodermia sistémica localizada
- 4A42.ZEsclerosis sistémica, sin especificación
- 4A43Enfermedad autoinmunitaria sistémica solapada o indiferenciada sin especificidad de órgano
- 4A43.0Enfermedad relacionada con IgG4
- 4A43.1Enfermedad de Mikulicz
- 4A43.2Síndrome de Sjögren
- 4A43.20Síndrome de Sjögren primario
- 4A43.21Síndrome de Sjögren secundario
- 4A43.22Síndrome de Sjögren de comienzo pediátrico
- 4A43.2YOtro síndrome de Sjögren especificado
- 4A43.2ZSíndrome de Sjögren, sin especificación
- 4A43.3Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
- 4A43.4Fascitis eosinofílica difusa
- 4A43.YOtra enfermedad autoinmunitaria sistémica especificada, solapada o indiferenciada, sin especificidad de órgano
- 4A43.ZEnfermedad autoinmunitaria sistémica solapada o indiferenciada sin especificidad de órgano, sin especificación
- 4A44Vasculitis
- 4A44.0Seudopoliartritis rizomélica
- 4A44.1Síndrome del cayado aórtico
- 4A44.2Arteritis de células gigantes
- 4A44.3Vasculitis en un solo órgano
- 4A44.4Poliarteritis nudosa
- 4A44.5Síndrome ganglionar mucocutáneo
- 4A44.6Síndrome de Sneddon
- 4A44.7Angitis primaria del sistema nervioso central
- 4A44.8Tromboangitis obliterante
- 4A44.9Vasculitis de vasos pequeños por inmunocomplejos
- 4A44.90Vasculitis crioglobulinémica
- 4A44.91Vasculitis urticarial hipocomplementémica
- 4A44.92Vasculitis por IgA
- 4A44.9YOtra vasculitis especificada de vasos pequeños por inmunocomplejos
- 4A44.9ZVasculitis de vasos pequeños por inmunocomplejos, sin especificación
- 4A44.AVasculitis asociada a ANCA
- 4A44.A0Poliangiítis microscópica
- 4A44.A1Granulomatosis con poliangitis
- 4A44.A2Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
- 4A44.AYOtra vasculitis especificada asociada a anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos
- 4A44.AZVasculitis asociada a anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, sin especificación
- 4A44.BVasculitis leucocitoclástica
- 4A44.B0Vasculitis leucocitoclástica cutánea
- 4A44.BYOtra vasculitis leucocitoclástica especificada
- 4A44.BZVasculitis leucocitoclástica, sin especificación
- 4A44.YOtra vasculitis especificada
- 4A44.ZVasculitis, sin especificación
- 4A45Síndrome antifosfolipídico
- 4A45.0Síndrome antifosfolipídico primario
- 4A45.1Síndrome antifosfolipídico secundario
- 4A45.2Síndrome antifosfolipídico en el embarazo
- 4A45.3Síndrome de hipoprotrombinemia y anticoagulante lúpico
- 4A45.ZSíndrome antifosfolipídico, sin especificación
- 4A4YTrastornos autoinmunitarios sistémicos especificados sin especificidad de órgano
- 4A4ZTrastornos autoinmunitarios sistémicos sin especificidad de órgano, sin especificación
- 4A60Síndromes autoinflamatorios monogénicos
- 4A60.0Fiebre mediterránea familiar
- 4A60.1Síndromes periódicos asociados a la criopirina
- 4A60.2Síndrome periódico asociado al receptor 1 del factor de necrosis tumoral (FNT)
- 4A60.YOtros síndromes autoinflamatorios monogénicos especificados
- 4A60.ZSíndromes autoinflamatorios monogénicos, sin especificación
- 4A61Síndrome SAPHO
- 4A62Enfermedad de Behçet
- 4A6YOtros trastornos autoinflamatorios especificados
- 4A6ZTrastornos autoinflamatorios, sin especificación
- 4A80Enfermedades alérgicas o de hipersensibilidad con afectación de las vías respiratorias
- 4A80.0Broncoespasmo inducido por medicamentos
- 4A80.1Broncoespasmo por alergia a alimentos
- 4A80.YOtras enfermedades alérgicas o de hipersensibilidad especificadas con afectación de las vías respiratorias
- 4A80.ZEnfermedades alérgicas o de hipersensibilidad con afectación de las vías respiratorias, sin especificación
- 4A81Enfermedades alérgicas o de hipersensibilidad con afectación ocular
- 4A82Enfermedades alérgicas o de hipersensibilidad con afectación de la piel o las mucosas
- 4A83Enfermedades alérgicas o de hipersensibilidad con afectación del tubo digestivo
- 4A83.0Gastroenteritis eosinofílica inducida por alimentos
- 4A83.1Esofagitis eosinofílica inducida por alimentos
- 4A83.YOtras enfermedades alérgicas o de hipersensibilidad especificadas con afectación del tubo digestivo
- 4A83.ZEnfermedades alérgicas o de hipersensibilidad con afectación del tubo digestivo, sin especificación
- 4A84Anafilaxia
- 4A84.0Anafilaxia por reacción alérgica a los alimentos
- 4A84.1Anafilaxia provocada por medicamentos
- 4A84.2Anafilaxia por veneno de insectos
- 4A84.3Anafilaxia provocada por factores físicos
- 4A84.30Anafilaxia provocada por el ejercicio
- 4A84.31Anafilaxia inducida por el frío
- 4A84.3YOtra anafilaxia provocada por factores físicos especificados
- 4A84.3ZAnafilaxia provocada por factores físicos, sin especificación
- 4A84.4Anafilaxia por alérgenos inhalados
- 4A84.5Anafilaxia por contacto con alergenos
- 4A84.6Anafilaxia secundaria a trastorno de los mastocitos
- 4A84.YOtra anafilaxia especificada
- 4A84.ZAnafilaxia, sin especificación
- 4A85Trastornos alérgicos o de hipersensibilidad complejos
- 4A85.0Hipersensibilidad a medicamentos o agentes farmacológicos
- 4A85.00Hepatopatía por hipersensibilidad provocada por medicamentos
- 4A85.01Nefropatía por hipersensibilidad provocada por medicamentos
- 4A85.02Citopenia provocada por medicamentos
- 4A85.03Vasculitis provocada por medicamentos
- 4A85.04Síndrome de hipersensibilidad a múltiples medicamentos
- 4A85.0YOtra hipersensibilidad especificada a medicamentos o agentes farmacológicos
- 4A85.0ZHipersensibilidad a medicamentos o agentes farmacológicos, sin especificación
- 4A85.1Hipersensibilidad a plantas medicinales y terapias médicas alternativas
- 4A85.2Hipersensibilidad alimentaria
- 4A85.20Hipersensibilidad gastrointestinal inducida por alimentos
- 4A85.21Urticaria o angioedema inducidos por alimentos
- 4A85.22Dermatitis de contacto alérgica por alérgenos alimentarios
- 4A85.2YOtra hipersensibilidad alimentaria especificada
- 4A85.2ZHipersensibilidad alimentaria, sin especificación
- 4A85.3Reacciones alérgicas o de hipersensibilidad a los artrópodos
- 4A85.30Reacción alérgica sistémica por veneno de himenópteros
- 4A85.31Reacciones cutáneas alérgicas o de hipersensibilidad al veneno de himenópteros
- 4A85.32Reacciones cutáneas alérgicas o de hipersensibilidad a los artrópodos
- 4A85.YOtras trastornos alérgicos o de hipersensibilidad complejos especificados
- 4A85.ZTrastornos alérgicos o de hipersensibilidad complejos, sin especificación
- 4A8YOtras afecciones alérgicas o de hipersensibilidad especificadas
- 4A8ZAfecciones alérgicas o de hipersensibilidad, sin especificación
- 4B00Trastornos del número de neutrófilos
- 4B00.0Neutropenia
- 4B00.00Neutropenia constitucional
- 4B00.01Neutropenia adquirida
- 4B00.0ZNeutropenia, sin especificación
- 4B00.1Neutrofilia
- 4B00.10Neutrofilia constitucional
- 4B00.11Neutrofilia adquirida
- 4B00.1ZNeutrofilia, sin especificación
- 4B01Trastornos de la función de los neutrófilos
- 4B01.0Trastornos constitucionales de la función de los neutrófilos
- 4B01.00Trastornos de la adhesión de los neutrófilos
- 4B01.01Trastornos de la quimiotaxis de los neutrófilos
- 4B01.02Trastornos de la formación o liberación de gránulos de los neutrófilos
- 4B01.03Trastorno del metabolismo oxidativo de neutrófilos
- 4B01.0YOtros trastornos constitucionales especificados de la función de los neutrófilos
- 4B01.0ZTrastornos constitucionales de la función de los neutrófilos, sin especificación
- 4B01.1Trastornos adquiridos de la función de los neutrófilos
- 4B01.ZTrastornos de la función de los neutrófilos, sin especificación
- 4B02Eosinopenia
- 4B02.0Disminución constitucional del número de eosinófilos
- 4B02.1Disminución adquirida del número de eosinófilos
- 4B02.ZEosinopenia, sin especificación
- 4B03Eosinofilia
- 4B03.0Eosinofilia constitucional
- 4B03.1Eosinofilia adquirida
- 4B03.ZEosinofilia, sin especificación
- 4B04Trastornos con disminución del número de monocitos
- 4B05Trastornos con aumento del número de monocitos
- 4B06Linfopenia adquirida
- 4B07Linfocitosis adquirida
- 4B0YOtros trastornos especificados del sistema inmunitario con implicación de los linajes de leucocitos
- 4B0ZTrastornos del sistema inmunitario con implicación de los linajes de leucocitos, sin especificación
- 4B20Sarcoidosis
- 4B20.0sarcoidosis pulmonar
- 4B20.1Sarcoidosis de los ganglios linfáticos
- 4B20.2Sarcoidosis del aparato digestivo
- 4B20.3Neurosarcoidosis
- 4B20.4Sarcoidosis ocular
- 4B20.5Sarcoidosis cutánea
- 4B20.YOtra sarcoidosis especificada
- 4B20.ZSarcoidosis, sin especificación
- 4B21Hipergammaglobulinemia policlonal
- 4B22Crioglobulinemia
- 4B23Síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria
- 4B24Enfermedad de injerto contra huésped
- 4B24.0Enfermedad aguda de injerto contra huésped
- 4B24.1Enfermedad crónica de injerto contra huésped
- 4B24.YOtra enfermedad especificada de injerto contra huésped
- 4B24.ZEnfermedad de injerto contra huésped, sin especificación
- 4B2YOtros trastornos especificados que afectan el sistema inmunitario
- 4B40Enfermedades del timo
- 4B40.0Hiperplasia persistente del timo
- 4B40.1Absceso del timo
- 4B40.2Síndrome de Good
- 4B40.YOtras enfermedades especificadas del timo
- 4B40.ZEnfermedades del timo, sin especificación
- 4B4YOtras enfermedades especificadas del sistema inmunitario
- 4B4ZEnfermedades del sistema inmunitario, sin especificación
Fuente: linealización MMS de la CIE-11 (OMS) en español, versión 2026-01, actualizada al 17 de enero de 2026.